مقاله کوتاه مقدمه: انسفالوپاتی هیپوکسیک در بزرگسالان، با علل متفاوتی از جمله ایست قلبی-تنفسی، شوک و برخی مسمومیت ها مانند مسمومیت با مونواکسیدکربن مرتبط است. روش ها: در این مطالعه ی Case Series، همه ی بیماران مسموم که بر اساس یافته های رادیولوژیک، دچار انسفالوپاتی هیپوکسیک شده و در بخش مسمومین بیمارستان های طالقانی و امام خمینی ارومیه طی سال های 1396 تا 1400، بستری شده بودند، به صورت سرشماری وارد مطالعه شدند. مشخصات دموگرافیک، نوع سم، نوع مسمومیت، یافته های تصویربرداری، طول مدت بستری و سرانجام بیماران در بیمارستان از پرونده های موجود استخراج شد. یافته ها: در مجموع، 14 بیمار که همگی مرد بودند با میانگین سنی 41/21 سال مورد بررسی قرار گرفتند. 64/3 درصد بیماران، سابقه ی اعتیاد داشتند. 85/7 درصد موارد مسمومیت ها غیر عمدی بود. شایع ترین ماده ی مسموم کننده متادون (42/6 درصد) و شایع ترین علت انسفالوپاتی، ایست قلبی-تنفسی (50 درصد) و شایع ترین یافته ی سی تی اسکن ادم منتشر و از بین رفتن افتراق ماده ی سفید و خاکستری و شایع ترین یافته ی آزمایشگاهی لکوسیتوز بود. میانگین طول مدت بستری 34/4 روز و میزان مرگ و میر، 85/7 درصد بود. نتیجه گیری: بیماران مبتلا به سوء مصرف مواد، در معرض بیش مصرفی و احتمال بروز آنسفالوپاتی هیپوکسیک و در ادامه، افزایش طول بستری و رخداد مرگ ناشی از آن هستند.

مقدمه: کاهش اکسیژن­رسانی و جریان خون مغز طبق تعریف انسفالوپاتی هیپوکسیک-ایسکمیک (HIE) در 1 تا 8 تولد از هر 1000 تولد کامل در کشورهای توسعه­یافته و تا 26 مورد در هر 1000 در کشورهای در حال توسعه رخ می­دهد. هدف: وضعیت رشد بازماندگان تولد HIE به اندازه کافی ارزیابی نشده است. در این مطالعه پارامترهای رشد (وزن، قد و دور سر) نوزادان مبتلا به سرنات مرحله 2 HIE در ماه های 6، 10 و 12 و ارتباط آن با یافته های تصویربرداری وزنی با انتشار مغز نوزادان (DWI) مورد بررسی قرار گرفت. مواد و روش­ ها: پارامترهای رشد 35 نوزاد با سن حاملگی بالاتر از 34 هفته که با مرحله 2 HIE در بخش مراقبت های ویژه نوزادان بیمارستان شهید صدوقی یزد از اسفند 1399 تا اسفند 1400 بستری شده بودند، از پرونده بیماران استخراج شد. ارتباط با یافته­های توالی DWI مغز نوزادان ارزیابی شد. نتایج: 15 دختر و 20 پسر با میانگین وزن هنگام تولد 8/221 ± 3/2880 گرم مورد بررسی قرار گرفتند. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی معمولی (MRI) و DWI در 6 نوزاد (1/%17) و 18 نوزاد (4/%51) غیرطبیعی بود. غیرطبیعی­ترین یافته DWI سیگنال بالا در گانگلیون قاعده/تالاموس در 9 نوزاد (7/%25) بود. DWI غیرطبیعی در نوزادان مبتلا به تشنج و در نوزادان کم­وزن بیشتر است. روزهای بستری در نوزادان با DWI غیرطبیعی طولانی­تر بود. میکروسفالی در 12 ماهگی در کودکان مبتلا به DWI غیرطبیعی بیشتر بود. نتیجه­ گیری: در بازماندگان HIE نوزادان متوسط، توالی غیرطبیعی DWI مغز ممکن است رشد نامناسب سر را پیش بینی کند و برای بهبود رشد نیاز به مداخلات پزشکی و تغذیه ای دقیق دارند.

مقدمه و هدف: انسفالوپاتیهیپوکسیک ایسکمیک (HIE) یکی از مهمترین علل آسیب دائمی بافت مغزی می باشد که منجر به مرگ و میر و یا تظاهرات دیررس مثل فلج مغزی یا تاخیر تکامل عصبی می شود. 20-15 درصد مبتلایان به HIE در دوران نوزادی می میرندو 30-25 درصد از آنهایی که زنده می مانند دچار نقایص تکامل عصبی مانند فلج مغزی و عقب ماندگی ذهنی می شوند. هیپوترمی یا کم کردن دمای مغز یا کل بدن جزءدرمانهای جدید و امیدوار کننده می باشد. مطالعه حاضر با هدف تعیین اثرات درمانی هیپوترمی موضعی القاء شده برانسفالوپاتی هیپوکسیک ایسکمیک (HIE) در نوزادان بستری شده در بیمارستانهای فاطمیه و بعثت همدان انجام شد. روش کار: مطالعه حاضر بصورت کارآزمایی بالینی بر روی 36 نوزاد واجد معیارهای ورود به مطالعه انجام شد. در 6 ساعت اول تولد نوزادان بصورت تصادفی به دو گروه 18 نفری تقسیم شدند. در گروه شاهد، نوزادان تحت درمان های مرسوم قرار گرفتند که شامل اقدامات نگهدارنده ودر صورت لزوم درمان های ضد تشنج بود. در گروه مورد، نوزادان علاوه بر اقدامات درمانی مرسوم، به مدت 6 ساعت تحت هیپوترمی موضعی القاء شده قرار گرفتند. نتایج: 72.7% نوزادان در گروه مورد و شاهد پسر بودند. اختلاف معنی داری بین گروه مورد و شاهد از نظر جنسیت، وزن هنگام تولد، سن بارداری و عوارض مامایی پری ناتال وجود نداشت. میانگین مدت زمان بستری در گروه مورد 4.23±7.72 روز و در گروه شاهد 5.99±10.06 روز بود، که اختلاف آماری معنی داری بین دو گروه وجود نداشت (0.199=P). میانگین زمان شروع تغذیه خوراکی در گروه مورد 3.11±3.44 روز و در گروه شاهد 2.74±4.53 روز بود، که این اختلاف نیز از نظر آماری معنی دار نبود (0.737=P). میانگین زمان شروع هوشیاری در نوزادان گروه مورد 3.19±3.72 روز و در گروه شاهد 3.34±4.80 روز بود، که اختلاف معنی داری بین دو گروه از نظر آماری وجود نداشت (p=0.606) نوزادان در گروه مورد و 50% نوزادان در گروه شاهد، تشنج داشتند، که این تفاوت از نظر آماری معنی دار بود (P=0.038). سه نوزاد (16.7%) در گروه دریافت کننده درمان های متداول به تنهایی فوت کردند، در حالیکه هیچ موردی از فوت در بیماران درمان شده با هیپوترمی دیده نشد. استفاده از آزمون آماری تفاوت معنی داری را از نظر میزان مرگ و میر در دو گروه نشان نداد (0.114=P). نتیجه نهایی: با توجه به اینکه در مطالعه حاضر، میزان تشنج بیماران تحت درمان با هیپوترمی موضعی به تنهایی از بیماران دریافت کننده درمان های متداول به تنهایی بطور معنی داری پایین تر بود، لذا انجام هیپوترمی موضعی به عنوان یک اقدام احتمالی درمانی جهت کاهش میزان بروز تشنج توصیه می شود.

زمینه و هدف: انسفالوپاتی هاشیموتو یک بیماری نادر سیستم عصبی است که انسفالوپاتی پاسخ دهنده به استرویید همراه با تیروئیدیت خودایمنی(SREAT)  نیز نامیده می شود، این بیماری نخستین بار توسط Brain و همکاران در سال 1966 شرح داده شد. پس از گذشت بیش از 40 سال انسفالوپاتی هاشیموتو هنوز در برخی از جنبه ها متناقض و مجهول مانده است. علی رغم فرضیاتی که در باره سبب شناسی و بیماری زایی HE مطرح شده، آن ها هنوز ناشناخته باقی مانده اند. واسکولیت خودایمن CNS، خیز مغزی و تاثیر پادتن های پادتیروئید در زمره تئوری های مذکور هستند. به هر رو به عنوان یک حقیقت مسلم روشن است که HE نه به واسطه مشکلات عملکردی تیروئید، بلکه به واسطه پاسخ های ایمنی پدید می آید.بیماران HE ممکن است گواتر داشته یا نداشته باشند. نشانه های نورولوژیک بیماری شامل فهرستی طولانی است که منگی (کانفیوژن) همراه با سطح هوشیاری متغیر، تشنج، میوکلونی و اختلالات شناختی شایع ترین آن هاست. وجود پادتن های پادتیروئید در سرم یا مایع مغزی - نخاعی بیماران، شایع ترین یافته آزمایشگاهی HE است. الکتروانسفالوگرام در 3.4 موارد غیرطبیعی و بیشتر شامل امواج تریفازیک در زمینه آهستگی ژرف است. سی تی اسکن اغلب نرمال است. در طیف سنجی مغز ممکن است کاهش خون رسانی سراسری یا ناحیه ای مغز دیده شود. MRI در 40% موارد غیرطبیعی است.بیماران با شروع تحت حاد یا حاد علایمی نظیر منگی، تشنج، میوکلونی، ترمور، اختلالات شناختی، واقعه های شبه استروک، اختلالات حافظه و... در صورت داشتن تیترهای بالای پادتن های پادتیروئید، باید به عنوان موارد محتمل HE پی گیری شوند. میلوپاتی های واسکولیتیک، CJD، HSP، اختلالات میلینوکلاستیک نظیر PML، SSPE، ADE،MS  و DNL  برخی از تشخیص های افتراقی HE هستند. کورتیکوستروییدهای آدرنال داروهای خط اول درمان HE هستند. در موارد مقاوم به درمان یا بازگشت نشانه های بالینی ممکن است که سایر سرکوب گرهای سیستم ایمنی نظیر آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید و متوترکسیت نیز به درمان افزوده شود.

انسفالوپاتی میوکلونیک (Myoclonic encephalopathy) یک سندرم نادر عصبی است که با مشخصات حرکات غیر طبیعی چشم (اپسوکلونوس)، آتاکسی میوکلونیک و آنسفالوپاتی مورد شناسایی قرار می گیرد. به این دلیل به آن سندرم چشم رقصان نیز گویند، مکانیسم پاتوفیزیولوژیک آن تغییر در سیستم ایمنی (cross-fire) است. این سندرم به طور ایدیوپاتیک یا ثانویه به نوروبلاستوما بروز می کند و تظاهرات آن از یک ماهگی تا چهارسالگی با میانگین 18 ماهگی دیده شده است.معرفی مورد: بیمار یک کودک دختر 5/1 ساله بود که به علت بی قراری شدید و حرکات غیر طبیعی چشم به درمانگاه اعصاب مراجعه کرد. پس از بررسی های انجام شده تشخیص سندرم انسفالوپاتی میوکلونیک برای وی گذاشته شد و در نهایت با پردنیزولون و ایمونوگلوبولین وریدی تحت درمان قرار گرفت.

زمینه: انسفالوپاتی هیپوکسیک - ایسکمیک در دوره نوزادی - به علت مرگ و میر بالا و پیامدهای عصبی تکاملی طولانی مدت - از اهمیت ویژه ای برخوردار است.مواد و روش ها: برای بررسی موارد (Hypoxic Enchemic Encephalopathy)HIE متوسط تا شدید و پیامد آن، طی یک مطالعه هم گروهی تاریخی، پرونده های تمام نوزادانی که با این تشخیص طی سالهای 85-1378 در بیمارستان علی اصغر (ع) بوشهر بستری شده بودند به صورت سرشماری بررسی شدند. از 134 نوزادی که با این تشخیص ظرف سال های فوق بستری شده بودند، 94 مورد که پرونده کامل داشتند و قابل پیگیری بودند مورد مطالعه قرار گرفتند.یافته ها: از 94 نوزاد مورد مطالعه، 77 مورد (81.9درصد) به علت عوارض آسفیکسی فوت شده بودند. میزان بقای نوزادان 17 درصد و میانه بقا 5 روز بود. از 17 نوزاد زنده مانده، 5 نوزاد (29.4 درصد) دچار فلج مغزی شده بودند. مهمترین عامل خطر موثر در بقا، ماساژ قلبی بیش از 1 دقیقه، آپگار دقیقه اول پایین و وزن کم موقع تولد بود (P<0.05). به علاوه سزارین اورژانس نیز به عنوان عامل خطر مهمی برای مرگ ناشی از HIE شناخته شد.نتیجه گیری: پیامد آسفیکسی نوزادی بسیار نامطلوب بوده و از ابتلا و مرگ و میر بالایی برخوردار است. این مساله لزوم طراحی و اجرای برنامه های پیشگیری به خصوص بهبود مانیتورینگ حین زایمان را ایجاب می کند.

مقدمه: انسفالوپاتی کبدی یک اختلال مغزی پیچیده است که از نارسایی کبدی ناشی می شود. در انسفالوپاتی کبدی به دلیل ناتوانی کبد در سم زدایی، غلظت مواد سمّی از جمله آمونیاک در خون و مغز افزایش می یابد. آستروسیت ها برای محافظت از نورون ها از اثرات نامطلوب آمونیاک، آن را به گلوتامین تبدیل می کنند. افزایش گلوتامین به نوبه ی خود فشار اسمزی و حجم مایع میان بافتی در مغز را تغییر می دهد. از طرف دیگر، افزایش در آمونیاک همچنین سلول های ایمنی در مغز را تحریک می کند و التهاب عصبی ایجاد می کند. سطوح بالای آمونیاک و التهاب عصبی ناشی از آن، باعث تغییر سطوح انتقال دهنده های عصبی می شود که به نوبه خود باعث اختلالات شناختی مانند نقص در یادگیری و حافظه و همچنین اختلال در حرکات و هماهنگی های حرکتی می شود. گلوتامات و گاما آمینو بوتیریک اسید و مسیر سیگنال رسانی پایین دست مسیرهای مولکولی اصلی هستند که در انسفالوپاتی کبدی تحت تأثیر واقع شدند. نتیجه گیری: بر اساس جدیدترین یافته های مولکولی می توان نتیجه گرفت که مولکول های پیام رسان مختلف پایین دست برای گیرنده های انتقال دهنده های عصبی مانند کینازهای وابسته به کلسیم شامل پروتئین کیناز C و پروتئین کیناز وابسته به کلسیم کالمودولین، پروتئین کینازهای فعال شونده به وسیله ی میتوژن و سایتوکین های التهابی به عنوان مولکول های مؤثر در بیماریزایی و همچنین اهداف بالقوه برای کنترل و درمان انسفالوپاتی کبدی در آینده پیشنهاد می شود. با توجه به ظاهر چند بعدی انسفالوپاتی کبدی، می توان پیشنهاد کرد که مجموعه ای از راهکارهای درمانی شامل استفاده از عوامل کاهش دهنده سطح آمونیاک، آنتی بیوتیک های مؤثر، داروهای ضد التهابی و تعادل در میزان دریافت پروتئین می تواند به طور مؤثر علایم انسفالوپاتی کبدی را کنترل کند.

لطفا برای مشاهده چکیده به متن کامل (PDF) مراجعه فرمایید.